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JOGC

No 370 - Prise en charge du carcinome malpighiende la vulve

      RÉSUMÉ

      Objectif

      Cette directive clinique porte sur l’évaluation clinique et la prise en charge du carcinome malpighien de la vulve, plus particulièrement sur son diagnostic, sa prise en charge primaire au moyen de la chirurgie, de la radiothérapie ou de la chimiothérapie et la nécessité des traitements adjuvants de radiothérapie ouchimiothérapie selon les indications. Cette directive cliniquenetraite pas des autres types histologiques de cancer delavulve.

      Utilisateurs cibles

      La première partie de ce document, qui comprend les recommandations 1 à 3, s'adresse aux gynécologues, aux obstétriciens, aux médecins de famille, aux infirmières autorisées, aux infirmières praticiennes, aux résidents et aux fournisseurs de soins généralistes; elle est axée sur la présentation et le diagnostic de la maladie, et fournit des renseignements à jour sur les chirurgies effectuées par les professionnels surspécialisés. La partie sur la prise en charge chirurgicale et le traitement des cancers avancés de la vulve s'adresse aux gynécologues oncologues, aux radio-oncologues et aux oncologues médicaux appelés à traiter les patientes aux besoins complexes. Cette directive clinique a pour but de renseigner les intervenants qui pourraient suivre ces patientes après leur traitement.

      Population cible

      Femmes adultes (18 ans et plus) présentant un carcinome malpighien de la vulve. Les femmes atteintes d'une lésion pré-invasive ne sont pas visées par cette directive clinique.

      Options

      Les femmes ayant reçu un diagnostic de carcinome malpighien de la vulve devraient être dirigées vers un gynécologue oncologue, qui effectuera une évaluation initiale et déterminera si une chirurgie primaire, une évaluation des ganglions lymphatiques inguinaux et une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante sont nécessaires. Ces femmes devraient également faire l'objet d'une discussion tenue dans le cadre clinique des tumeurs multidisciplinaire. La radiothérapie et la chimiothérapie primaires peuvent être envisagées chez les femmes qui pourraient avoir besoin d'une exentération ou d'une chirurgie radicale, comme une résection abdomino-périnéale.

      Évidence

      Des études pertinentes rédigées en anglais ont été repérées dans PubMed, Medline, et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : « vulva », « vulvar cancer », « inguinofemoral lymph node dissection », « sentinel nodes », « systemic chemotherapy », « radiotherapy », « neoadjuvant », « adjuvant », « primary », « exenteration », « survival », « follow up ». La recherche initiale a été menée en septembre 2016, et une dernière recherche a été effectuée en mai 2017. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes pour la sélection ont été tirées de méta-analyses, de revues systématiques, de directives cliniques, d'essais cliniques randomisés, d’études de cohortes prospectives, d’études observationnelles, de revues non systématiques, d’études de série de cas et de rapports. D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Au total, 286 études ont été repérées, et 78 ont été retenues pour la présente directive.

      Valeurs

      Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations fortes et faibles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande.

      Avantages, inconvénients et coûts

      La présente directive clinique vise à guider les médecins vers une utilisation appropriée de l’évaluation du ganglion sentinelle inguinal en cas de carcinome malpighien de la vulve. Le comité encourage également la centralisation du traitement des cancers de la vulve dans des centres de traitement spécialisés.

      Mis-à-jour

      Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement.

      Commanditaires

      Cette directive clinique a été développée avec les ressources de la Société de gynécologie oncologique du Canada et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada.

      Déclarations sommaires

      • 1
        Des essais cliniques ont montré l'efficacité du vaccin contre le VPH dans la réduction du fardeau de la néoplasie intraépithéliale vulvaire et, potentiellement, du cancer de la vulve (élevée).
      • 2
        L'excision chirurgicale locale et l’évaluation du statut des ganglions inguinaux permettent une bonne prise en charge des femmes qui présentent un cancer de la vulve de stade 1B ou une tumeur résécable de stade II, selon la classification de la FIGO (élevée).
      • 3
        La morbidité associée à la dissection ganglionnaire inguino-fémorale (DGIF) pratiquée pour un cancer de la vulve peut être importante; la biopsie du ganglion sentinelle (BGS) peut réduire ces complications (élevée).
      • 4
        Le taux d'identification du ganglion sentinelle inguinofémoral est de 87 % par aine si une combinaison de colloïde radioactif et de colorant bleu est utilisée (moyenne).
      • 5
        On peut omettre la dissection ganglionnaire contro-latérale chez les femmes avec un carcinome malpighien vulvaire latéralisé, soit à plus d'un centimètre de la ligne médiane dans la mesure où l'évaluation clinique de cette aine ne démontre pas d'adénopathie suspecte (élevée).
      • 6
        La radiothérapie adjuvante améliore la survie globale lorsqu'elle est administrée en raison de macrométastases inguinofémorales (élevée) ou de marges chirurgicales limites (basse).
      • 7
        L'ajout d'une chimiothérapie pour augmenter la sensibilité à la radiothérapie peut améliorer les issues globales (basse).
      • 8
        La radiothérapie peut être utilisée comme traitement primaire si une chirurgie n'est pas possible ou serait à l'origine d'une morbidité extrême (moyenne).
      • 9
        Il existe peu de données sur le traitement systémique des carcinomes malpighiens de la vulve non résécables, des carcinomes malpighiens de stade avancé avec métastases à distance, ou des carcinomes malpighiens récidivants ayant déjà été traités par chirurgie ou radiothérapie (avec ou sans chimiothérapie); toutefois, à l'heure actuelle, les traitements à base de sels de platine donnent les meilleurs résultats (basse).
      • 10
        Les carcinomes malpighiens de la vulve ont un taux de récidive élevé en raison de leur association avec le VPH et la dysplasie cutanée (élevée).
      • 11
        Le carcinome malpighien de la vulve avec récidive ganglionnaire est généralement mortel; son traitement devrait être personnalisé et planifié selon l'importance du cancer et les traitements antérieurs (basse).

      Recommandations

      • 1
        Toute femme présentant une lésion vulvaire suspecte devrait être dirigée vers un clinicien approprié pour subir une biopsie. Les biopsies prélevées à la pince ou au punch biosique sont plus susceptible de fournir de bons résultats pour analyse pathologique. La taille idéale du prélèvement devrait être de 4 mm de diamètre et atteindre la graisse sous-cutanée en profondeur (forte, élevée).
      • 2
        Les femmes qui ont reçu un diagnostic de carcinome malpighien devraient être dirigées vers un gynécologue oncologue (forte, élevée).
      • 3
        Les cliniciens devraient fortement recommander aux femmes de 9 à 45 ans de se faire vacciner contre le VPH pour réduire le fardeau des maladies liées à ce virus (forte, élevée).
      • 4
        L'identification du ganglion sentinelle inguinal pour la stadification chirurgicale du cancer de la vulve est appropriée en cas de tumeurs squameuses unifocales de moins de 4 cm de diamètre et de ganglions lymphatiques normaux sur le plan clinique (forte, élevée).
      • 5
        Les chirurgiens qui développent leur courbe d'apprentissage dans l'identification du ganglion sentinelle pour la stadification du cancer de la vulve devrait corréler leurs résultats en complétant la lymphadénectomie inguinofémorale chez 10 patientes. Ceci dans le but de réduire les risques de faux négatif (forte, élevée).
      • 6
        Une radiothérapie adjuvante des régions inguinale et pelvienne devrait être effectuée en présence d'une ou plus macrométastase (≥ 5 mm) dans les ganglions inguinaux fémoraux, de deux ou plus micrométastases (< 5 mm), ou en cas d'envahissement ganglionnaire extra-capsulaire (forte, élevée).
      • 7
        Nous proposons d'avoir recours à une radiothérapie adjuvante pour traiter un carcinome malpighien si ses marges chirurgicales sont limites (≤ 10 mm pour un échantillon frais ou ≤ 8 mm pour un échantillon pathologique fixé) ou positives et si une nouvelle excision chirurgicale n'est pas possible ou a un potentiel de morbidité chirurgicale importante (faible, basse).
      • 8
        L'ajout d'une chimiothérapie sensibilisante à une radiothérapie adjuvante peut être bénéfique; les données probantes sont toutefoisextrapolées à partir de protocoles de traitement des cancers cervicaux et anaux (faible, basse).
      • 9
        Une chimiothérapie sensibilisante devrait être envisagé pour les patientes qui reçoivent une radiothérapie primaire (faible, basse).
      • 10
        Une radiothérapie primaire devrait être administrée aux patientes qui ne peuvent subir une chirurgie radicale ou chez qui une chirurgie pourrait compromettre le fonctionnement d'un organe adjacent (p. ex., urètre, anus) [forte, moyenne].
      • 11
        Les patientes qui présentent un carcinome malpighien de la vulve localement avancé dont la prise en charge chirurgicale primaire nécessiterait une exentération devraient être évaluées en centre tertiaire par une équipe multidisciplinaire pour considération de radio-chimiothérapie primaire. Si la décision d'exentération est l'option retenue, une approche globale devrait être dirigée par l'équipes spécialisées en gynéco-oncologie tout en impliquant au besoin les équipes de plastie, de chirurgie digestive et d'urologie (forte, élevée).
      • 12
        Les données actuellement disponibles sont insuffisantes pour formuler des recommandations précises sur la combinaison, la durée et la méthode d'administration d'une chimiothérapie systémique visant à traiter un carcinome malpighien de la vulve (faible, basse).
      • 13
        Des essais cliniques coopératifs à grande échelle seront nécessaires pour déterminer le meilleur traitement pour les femmes dont le carcinome malpighien de la vulve requiert une chimiothérapie systémique (forte, élevée).
      • 14
        Il est avantageux pour les femmes ayant déjà été traitées pour un cancer de la vulve de bénéficier d'un suivi à long terme offert par un fournisseur de soins expérimenté capable de détecter une récidive ou l'apparition d'une deuxième tumeur gynécologique maligne (faible, basse).

      Mots clés

      SIGLES:

      BGS (biopsie du ganglion sentinelle), DGIF (dissection des ganglions inguinofémoraux), FIGO (Fédération internationale de gynécologie et d'obstétrique), GROINNSS-V (GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer), VPH (virus du papillome humain)
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      Linked Article

      • No. 370-Management of Squamous Cell Cancer of the Vulva
        Journal of Obstetrics and Gynaecology Canada Vol. 41Issue 1
        • Preview
          This guideline reviews the clinical evaluation and management of squamous cell cancer (SCC) of the vulva with respect to diagnosis, primary surgical, radiation, or chemotherapy management and need for adjuvant treatment with chemotherapy and/or radiation therapy. Other vulvar cancer pathologic diagnoses are not included in the guideline.
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      • Correction
        Journal of Obstetrics and Gynaecology Canada Vol. 41Issue 4
        • Preview
          Des modifications ont été apportées à cette ligne directrice en ligne intitulée «No 370 - Prise en charge du cancer malpighien de la vulve» publiée dans le numéro de janvier 2019 du JOGC1. La version en ligne est corrigée.
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