Une femme multigravide de 41 ans présentant le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber nous a consultés à 36 semaines de gestation. Ce trouble vasculaire congénital rare est associé à l’angiome plan, à l’enflure des tissus mous et à des malformations vasculaires
1.
. La patiente avait déjà connu un accouchement vaginal compliqué par une hémorragie postpartum grave.La grossesse en cours était en présentation du siège et une échographie détaillée de l’utérus avait été menée pour planifier une césarienne en raison du risque posé par les malformations vasculaires
2.
. Le segment utérin inférieur était couvert de multiples vaisseaux veineux et artériels (Figure 1). Une laparotomie médiane a été menée au moyen d’une incision utérine classique; une ligature des trompes a par la suite été effectuée. La présence de larges vaisseaux a été constatée sur le segment utérin inférieur au moment de la chirurgie (Figure 2).
Le nouveau-né s’en est bien sorti et la perte sanguine a été estimée à 900 ml. Cette prise en charge a permis d’éviter les complications potentiellement graves qui sont associées à ce syndrome
3.
.La patiente a consenti à la publication de ces images.
RÉFÉRENCES
- Management of a Klippel-Trenaunay syndrome in pregnant women with mega-cisterna magna and splenic and vulvar varices at birth: a case report.J Obstet Gynaecol Res. 2012; 38: 1331-1334
- Klippel-Trenaunay-Weber syndrome in pregnancy and at delivery.J Obstet Gynaecol. 1999; 19: 78-79
- Anesthetic and obstetric considerations in a parturient with Klippel-Trenaunay syndrome.Can J Anaesth. 2006; 53: 487-491
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